健康知識

反復鼻塞流涕 孩子的這個遺傳性疾病越早看越好

蠟筆小丸子 2021/02/22

孩子鼻塞、流涕、咳嗽老是好不了,常常要掛鹽水才能控制病情,這是因為孩子體質弱,總感冒嗎?

答案可未必。杭州市紅十字會醫院耳鼻咽喉科主任慈軍提醒,這種情況,要小心孩子患有原發性纖毛運動障礙綜合征。

「醫生,我們家孩子一直反復鼻塞、流膿涕、咳嗽,怎麼也好不了。這次發燒已經好幾天了,抗生素都用上了,還是沒見好……」

去年9月,9歲的患兒兜兜第一次來到慈軍的門診,兜兜媽媽急切地告訴慈軍。

經過專科檢查,慈軍建議做一個鼻呼氣一氧化氮(nNO)檢測。結果發現,兜兜的nNO值只有27,相比這個年齡段的孩子,這個值已經是異常低了。

慈軍決定暫時給孩子採取綜合性治療,並定期複查nNO。經過多次nNO檢查,綜合電鏡病理結果,最終確診兜兜患上了原發性纖毛運動障礙綜合征。

慈軍告訴兜兜媽媽,這個疾病會造成反復的上呼吸道感染,引發鼻炎、鼻竇中耳炎,不予控制還可能引起聽力損害及心力衰竭,

還有一部分病人會伴有不孕不育或者天生的內臟轉位等症狀,影響患兒的生長發育及生活品質。

現在,經過半年多的手術及藥物治療,兜兜的病情得到了控制,鼻塞、流涕、咳嗽症狀也明顯好轉。

兜兜媽媽表示,孩子注意力集中了,胃口也比以前好了很多。

什麼是「原發性纖毛運動障礙綜合征」?慈軍介紹,要瞭解原發性纖毛運動障礙,首先要認識纖毛。

纖毛是一種廣泛分佈於人體的毛髮樣的細胞器,在呼吸道對黏液、吸入顆粒、病原微生物的清除等方面具有重要作用。

鼻黏膜纖毛功能異常,則會引起鼻竇內黏液或膿性分泌物瀦留。黏液長期無法正常排出,會導致慢性鼻炎、鼻竇炎,長期炎症可能引起鼻息肉。

纖毛運動異常的原因之一是一種遺傳性疾病——原發性纖毛運動障礙綜合征。這是一種罕見的遺傳性疾病,患病率約為1∶15000~1∶130000,

這種病常在兒童期以呼吸道症狀起病,主要包括反復的呼吸道感染、鼻竇炎、中耳炎、支氣管擴張、內臟轉位、不孕不育等。

由於原發性纖毛運動障礙綜合征的發病率較低,纖毛結構及功能複雜,檢測手段需要一定的技術水準,且易受外界因素干擾,因此不容易明確診斷。

鼻呼氣一氧化氮(nNO)檢測儀對該疾病的診斷具有重大意義。

原發性纖毛運動障礙目前沒有根治的方法,重在早期發現、持續監測和及時治療。大部分患兒經過系統的綜合治療,預後較為良好。慈軍介紹,目前防治措施有以下幾點:

密切關注患者的肺功能,並及時控制感染(可使用抗生素);針對鼻部症狀,可進行鼻竇手術;

若患者出現耳部症狀,可進行耳部置管;確保患者呼吸道暢潔;若患者有內臟異位引起的先天性心臟病,應及時手術治療。

慈軍建議,當孩子發生反復不斷加重的咳嗽、濃痰、鼻塞、高熱時,不要認為就是感冒了,應及時前往醫院耳鼻咽喉科行nNO檢測。

如果多次nNO值極低,就要再進一步行透射電鏡或基因檢測,以排除原發性纖毛運動障礙,並進行早期干預,儘量減輕疾病導致的損害。

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